Weitere Quellen

Herzschrittmacher- und Defibrillator-Therapie

Indikation – Programmierung – Nachsorge

Herausgegeben von Gerd Fröhlig – Jörg Carlsson – Jens Jung – Walter Koglek – Bernd Lemke – Andreas Markewitz – Jörg Neuzner

© 2006 Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart
Thieme Verlag – ISBN 3-13-117181-2

Online bei Google Books (Abschrift der betreffenden Teile durch Jürgen Barthel)

Atrioventrikuläre Leitungsstörungen

B. Lemke

Das Wichtigste in Kürze

Bei allen symptomatischen Patienten mit AV-Überleitungsblockierungen besteht ungeachtet der anatomischen Lokalisation eine gesicherte Schrittmacherindikation.

Bei asymptomatischen Patienten mit AV-Überleitungsblockierungen ergibt sich eine prognostische Schrittmacherindikation bei gleichzeitiger QRS-Verbreiterung. Beim AV-Block II. Grades vom Mobitz-Typ I (Wenckebach) ist, abgesehen vom älteren Patienten der zusätzliche Nachweis einer intra- oder infrahisären Blockierung zu fordern.

Keine Indikation besteht bei asymptomatischen Patienten mit AV-Block I. Grades, asymptomatischen, jüngeren Patienten mit Wenckebach-Blockierungen sowie isolierten, vorwiegend nächtlichen Überleitungsblockierungen und reversiblen AV-Überleitungsstörungen.

Einleitung

Der erworbene AV-Block mit Synkope (so genannte Adams-Stokes Anfälle) war historisch die erste Indikation zur Schrittmachertherapie. Heute stellen die atrioventrikulären Leitungsstörungen und die Sinusknotenerkrankungen etwa gleich große Indikationsgruppen. Nach dem Jahresbericht 2002 des Deutschen Herzschrittmacherregisters (30) erfolgten 22 % aller Implantationen unter der Diagnose eines AV-Block III. Grades, bei 12 % lag ein AV-Block II. Grades vor. Die Höhe der AV-Blockierung ist dabei entscheidend für die Prognose, doch herrscht einhellig die Auffassung, das symptopmatische Patienten mit AV-Blockierung mit einem Herzschrittmacher versorgt werden sollten.

Definition

Die atrioventrikulären Leitungsstörungen werden anhand des Oberflächen-EKGs in einen AV-Block I., II. und III. Grades eingeteilt.

  • Beim AV-Block I. Grades handelt es sich um eine reine Überleitungsverzögerung (PR-Intervall im EKG > 200 ms), bei der alle Vorhofaktionen noch auf die Kammern übergeleitet werden. Eine tatsächliche AV-Blockierung resultiert, wenn durch verzögerte Erregungsausbreitung oder -blockierung im Reizleitungssystem nicht mehr alle Vorhofaktionen auf die Kammern übergeleitet werden.
  • Beim AV-Block II. Grades werden einzelne Vorhofaktionen intermittierend nicht mehr auf die Kammern übertragen. Der Ausfall kann nach kontinuierlicher Verlängerung der PR-Intervalle erfolgen (Mobitz-Typ I, Wenckebach) und geht im Normalfall mit schmalen Kammerkomplexen einher. Er kann aber auch unvorhergesehen mit konstanten PR-Intervallen vor und nach der Blockierung auftreten (Mobitz-Typ II) und ist dann oft mit verbreitertem QRS-Komplex assoziiert. Tritt die Blockierung in einem regelmäßigen 2:1 Verhältnis auf, ist eine sichere Zuordnung zum Typ I oder II nicht möglich. Hinweise liefert auch hier die Breite des QRS-Komplexes und die Änderung der Überleitung nach Intervention (s.u.). Von einer höhergradigen Blockierung wird im strengen Sinne dann gesprochen, wenn ein regelmäßiges 3 : 1-, 4 : 1- oder n:1-Blockierungsverhältnis besteht.
  • Beim AV-Block III. Grades (totaler AV-Block) besteht eine komplette Unterbrechung der atrioventrikulären Überleitung mit anhaltender Asystolie oder, nach Einsetzen eines ventrikulären Ersatzrhythmus, mit vollständiger Vorhof-Kammer-Dissoziation (Abb. 1.1).
Abb. 1.1 Schematische Darstellung der atrioventrikulären Überleitung in Beziehung zu Oberflächen-EKG und intrakardialem Elektrogramm (ICG), AVN = AV-Knoten, Hls = Hls Bündel, LB = linkes Bündel, RB = rechtes Bündel
Abb. 1.1 Schematische Darstellung der atrioventrikulären Überleitung in Beziehung zu Oberflächen-EKG und intrakardialem Elektrogramm (ICG), AVN = AV-Knoten, His = His Bündel, LB = linkes Bündel, RB = rechtes Bündel

AV-Blockierungen können als permanent oder intermittierend klassifiziert werden. Nach ihrem zeitlichen Auftreten wird die akute AV-Blockerung, z.B. im Rahmen eines Myokardinfarkts von chronischen AV-Überleitungsstörungen unterschieden. Der paroxysmale AV-Block ist definiert als eine plötzlich einsetzende Blockierung mit längerer asystolischer Pause, die aus dem normalen Rhythmus heraus auftritt. Im anfallsfreien Intervall bestehen meist normale AV-Überleitungsverhältnisse (43).
Die Einordnung der AV-Blockierungen anhand des Oberflächen-EKGs ist häufig ungenau, manchmal auch gar nicht möglich. Begriffe wie “AV-Block II. Grades” werden vielfach nicht näher definiert. Der Mobitz-Typ II wird fälschlicherweise mit dem 2:1-Block gleichgesetzt. Dem “höhergradigen AV-Block” werden umgangssprachlich alle prognostisch ungünstig erscheinenden Blockierungen (AV-Block II. Grades, Mobitz-Typ II, alle regelmäßigen 2 : 1-, 3 : 1-, n : 1-Blockierungen und alle Formen des totalen AV-Blocks) zugeordnet. Beim kompletten AV-Block fehlt meist eine Charakterisierung der Dauer, des Auftretens und des Ersatzrhythmus. Der Begriff der “trifaszikulären Blockierung” wird häufig für alle Formen einer Schenkelblockierung in Kombination mit einem AV-Block I. Grades gebraucht.

Die Prognostische Abschätzung der Rhythmusstörung geht aber mit der genauen EKG-Beschreibung einher und macht eine invasive elektrophysiologische Abklärung meist überflüssig.

Ätiologie

Die Leitungsstörungen können funktionell (refraktär-zeitabhängig) oder morphologisch bedingt sein und im AV-Knoten (suprahisär), im His-Bündel (intrahisär) oder in den Faszikeln (infrahisär) auftreten. Die genaue anatomische Zuordnung gelingt durch die Ableitung eines His-Bündel-Elektrogramms. Allerdings kann schon aus dem Oberflächen-EKG die Blockierungshöhe recht gut abgeschätzt werden. Der Ersatzrhythmus entsteht bei totaler Überleitungsblockierung distal vom Blockierungsort. Abhängig von der Blockierungshöhe weist er eine mehr oder weniger starke Verbreiterung und Deformierung der Kammerkomplexe und unterschiedliche Frequenzen auf.
Die Prognose der Rhythmusstörung ist dabei weitgehend abhängig vom Blockierungsort. Liegt er im AV-Knoten selbst und geht mit relativ schnellem Ersatzrhythmus (um 55/min) und schmalen QRS-Komplexen einher, so ist die Prognose als günstig einzuschätzen, während dies für Blockierungen der Faszikel mit verbreiterten QRS-Komplexen und langsamer Kammerfrequenz (< 40/min) nicht gilt. Der Ersatzrhythmus kann intermittierend ausfallen oder ganz ausbleiben, was z.B. bei neuromuskulären Erkrankungen zum seltenen Ereignis des plötzlichen asystolischen Herztodes führt.
Der komplette AV-Block kann angeboren oder erworben sein. Bei Patienten mit erworbenem AV-Block ist der Blockierungsort in 70-90% der Fälle distal des His-Bündels lokalisiert, im His-Bündel in 15-20% und im AV-Knoten in 16-25% (24). Bei angeborenem AV-Block entsteht der Ersatzrhythmus häufiger im proximalen His-Bündel oder AV-Knoten.

Angeborener AV-Block

Die Diagnose wird prä- oder direkt postpartal gestellt und ist selten (1/20 000 Lebendgeburten). Bei Kindern mit angeborenem AV-Block und kongenitalem Herzfehler (Vorhof-, Ventrikelseptumdefekt, L-Transposition der großen Arterien) liegt häufig eine Malformation des AV-Knotens oder der oberen Anteile des His-Bündels vor. Bei Kindern ohne strukturelle Herzerkrankung wird eine fehlende Fusionierung des Reizleitungssystems diskuttiert (3). Sonst können entzündliche Veränderungen (Myokarditis, Autoimmunmechanismen) zur Fibrosierung der AV-Knoten führen (28, 32, 44).

Der ventrikuläre Ersatzrhythmus entsteht häufig in hohen Zentren, so dass in den allermeisten Fällen ein schmaler QRS-Komples resultiert.

In einer Untersuchung (19) an 71 Kindern mit totalem AV-Block (Diagnose zwischen 28. Gestationswoche und 16. Lebensjahr) fand sich ein angeborener AV-Block in 37% (n = 26) der Kinder. In dieser Patientengruppe lag bei 31% ein kongenitaler Herzfehler vor, bei 31% wurde eine Autoimmunerkrankung der Mutter gefunden und bei 38% der Kinder fand sich keine ursächliche Erkrankung (idiopathisch), so dass die Ätiologie etwa ein Drittel der Erkrankungen ausmacht. Ein angeborener AV-Block III. Grades scheint sich selten zurückzubilden, was in der genannten Untersuchung daran erkennbar wird, dass 12 von 26 Kindern (46%), sieben davon innerhalb des ersten Lebensmonats, aus symptomatischer Indikation (progressive Herzinsuffizienz, Synkope, Pausen im EKG > 3s) einen permanenten Herzschrittmacher erhielten.
Findet sich bei einem Feten ohne kongentialen Herzfehler ein totaler AV-Block, so ist an eine Kollagenose der Mutter mit transplazentarer Übertragung von Antikörpern  oder Immunkomplexen und Kreuzreaktivität auf das kardiale Leitungsgewebe des Kindes zu denken (41). Die Autoantikörper (Anti-Ro/SS-A-IgG, Anti-La/SS-B-IgG) der Mutter, die an einer Kollagenose (systemischer Lupus erythematodes, Sjörgen Syndrom) erkrankt oder auch asymptomatisch sein kann, reduzieren am kindlichen Reizleitungssystem die Zahl der langsamen Calciumkanäle und damit den Calcium-Einwärtsstrom in die Zellen. Das bei vergleichbaren Antikörpertitern Erwachsene keine, Feten aber sehr wohl AV-Blockierungen entwickeln, scheint mit der unterschiedlichen Empfindlichkeit adulter und fetaler Zellen erklärbar zu sein. Ob präpartale Corticoidgaben (Dexamethason, Bethamethason) die Überleitungsstörung positiv beeinflussen, ist unbekannt.
Obwohl progressive Studien fehlen, werden fluorierte Corticoide bei Feten mit inkompletter AV-Blockierung und Hydrops empfohlen. Ist der AV-Block erst komplett etabliert, so ist keine Regression, eher ein Fortschreiten der Blockierung von zweit- zu drittgradigen AV-Blockierungen beschrieben worden (45).

[…]

Diagnose und Schrittmacherindikation

[…]

AV-Block III. Grades

Der totale AV-Block ist elektrokardiographisch durch eine vollständige Vorhof-Kammer-Dissoziation charakterisiert. Der Ersatzrhythmus tritt distal der Blockierung auf und zeigt bei intranodaler oder intrahisärer Unterbrechung schmale, bei infrahisärer Blockierung schenkelblockartig verbreiterte Kammerkomplexe. Ist QRS schmal, sollte der Befund nicht mit der AV-Dissoziation oder -Interferenz verwechselt werden, die bei Sinusbradykardie und nodaler Autmatie zu beobachten ist. Die Herzfrequenz liegt, mit Ausnahme der angeborenen AV-Blockierung, meist unter 50/min, bei infrahisärer Störung auch unter 30/min.
Auch beim AV-Block III. Grades können Atropin- und Katecholamingabe, körperliche Belastung und Karotisdruck zur Differenzierung der Blockierungshöhe genutzt und die Reaktion von Vorhoffrequenz und Ersatzrhythmus auf die Intervention analysiert werden.
Der angeborene AV-Block III. Grades galt lange Zeit als gutartige Erkrankung, die in der Mehrzahl der Fälle asymptomatisch bleibt (15). Es gibt jedoch auch Befunde, nach denen das Risiko von Synkopen und plötzlichem Herztod bei Patienten mit angeborenem AV-Block erhöht ist (7).

Neugeborene mit totalem AV-Block sollten aus hämodynamischen Gründen und zur Verhinderung des plötzlichen Herztodes einen Schrittmacher erhalten, weil in dieser Gruppe eine exzessiv hohe Mortalität gefunden wurde (38).

Obwohl zuverlässige Kriterien zur Risikoabschätzung fehlen (37), ist die Indikation zu stellen bei:

  • assoziiertem Herzfehler (34, 38, 48)
  • mittleren Frequenzen <50/min (10)
  • fehlendem oder geringem Frequenzanstieg unter Belastung (10, 40)
  • nächtlichen Asystolien (10)
  • einem Ersatzrhythmus mit breiten QRS-Komplexen (38)
  • gehäuften, ventrikulären Ektopien (10, 48, 52)
  • verlängertem QT-Intervall (34, 48)
  • Kardiomegalie (48)
  • eingeschränkter linksventrikulärer Funktion sowie
  • vergrößerten Vorhöfen (48)
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